Las Enfermedades Raras (ER): Los Quistes De Tarlov

Los quistes de Tarlov (QT), también denominados quistes perineurales, periradiculares o quistes aracnoideos extradurales, son pequeñas masas que se forman a expensas de las dos capas más internas de las meninges, la piamadre y el aracnoides. Los quistes, que contienen líquido cefalorraquídeo (LCR), presentan un pedículo, a través del cual se comunican con el espacio subaracnoideo espinal, y se sitúan alrededor de los nervios de la zona sacra y lumbar, y suelen diagnosticarse de manera incidental en el transcurso de una Resonancia Magnética (RMN). Por lo tanto, si bien los QTs son quistes perinerviosos, corresponden a una dilatación de la dura madre y son pues una enfermedad de la dura madre y no de las raíces nerviosas, que son afectadas de forma secundaria (compresión) por estos quistes.

Los síntomas más comunes originas por los quistes de Tarlov son los siguientes:

• Dolor lumbosacro o coccígeo
• Dolor ciático
• Dolor glúteo
• Dolor en las caderas

Los QTs pueden también causar dolor y alteraciones en los órganos excretores y reproductores, hipoestesias (disminución de la sensibilidad), parestesias (hormigueo, cosquilleo), y dolor en el muslo debido a la disminución del flujo sanguíneo (claudicación neurogénica).

Las posturas de sentarse y permanecer de pie en mayor medida, así como caminar e inclinarse suelen ser muy dolorosas, y tumbarse sobre un costado suele ser la única postura que alivia el dolor.

Una persona que presente un QT necesita la evaluación médica que determine si el dolor procede del quiste o tiene otra causa. La cirugía ha demostrado ser ineficaz a largo plazo, por lo que el tratamiento deber ser paliativo. El dolor de naturaleza neuropática provocado por los quistes suele ser tan intenso que solo responde a analgésicos mayores: opiáceos. Un quiste de Tarlov puede llegar a ser extremadamente doloroso dejando a una persona incapacitada en posición horizontal y con dificultad para caminar y sin poder sentarse ni siquiera para comer.

Según Ana Belén García  presidenta de la Asociación Española de Pacientes con  Quistes de Tarlov: " En la actualidad, 95% de los profesionales sanitarios creen que los Quistes de Tarlov son asintomáticos. La mayoría de los Radiólogos creen que los Quistes carecen de significación clínica y muchos omiten su presencia en los informes, oscureciendo y retrasando el diagnóstico. Es mas incluso cuando son informados adecuadamente no son tratados. Nuestra experiencia nos ha demostrado, que por término medio transcurren entre dos y cuatro años para encontrar un especialista que de credibilidad a nuestro dolor y valore atribuirlo a la presencia de los Quistes. Desde la Asociación estamos trabajando para intentar informar a todas las consultas que recibimos e intentar que los pacientes pidan la derivación a los especialistas que nosotros conocemos."
Ana Belén García

Además a un gran elevado número de pacientes se les ha sugerido una derivación a las consultas de Psiquiatría, dado que se piensa que su dolor es psicosomático. Muchos pacientes han tenido que abandonar su vida laboral sin ningún reconocimiento no ya de discapacidad sino de la clínica que presentan.

Las manifestaciones clínicas dependen de la raíz nerviosa que queda comprimida por el quiste. Síntomas sensitivos o motores. La mayoría de los afectados presentan uno o más quistes y presentan un dolor local severo en las zonas inervadas por las raíces nerviosas afectadas por el/los quistes, entre los que se encuentran: dolor en los glúteos, dolor en las piernas, muslos, caderas y pelvis. También pueden producir parestesias o perdidas de sensibilidad, disestesias  o trastornos en la sensibilidad , ardor, quemazón…

Estos síntomas les imposibilitan para permanecer sentados durante tiempos superiores a 30 minutos, y no pueden permanecer de pie y las distancias que pueden recorrer caminando son mínimas.

Según la última publicación de The Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD); " el tratamiento depende de los síntomas, del tamaño del quiste (quistes menores de 1.5 cm. y sin alteraciones locales generalmente tienen tratamiento clínico, y quistes mayores o iguales a 1.5 cm. tienen tratamiento quirúrgico), y de las repercusiones locales que este provocando (compresión nerviosa u ósea) como también de los resultados de la electromiografía de los miembros inferiores."
The Genetic and Rare Diseases Information Center-

El tratamiento quirúrgico puede ser hecho con la laminectomía sacra con retirada del quiste. También se puede hacer fenestración (perforación) del quiste con resección (corte) de la pared del quiste y sutura con reforzada para prevenir la recurrencia. El quiste se abre y el líquido es drenado y luego con el fin de evitar que el líquido regrese, el quiste se puede cerrar con una inyección de goma de un material que se llama fibrina u otra materia que lo tape y lo selle. Se recomienda realizar monitorización con electromiografía durante el procedimiento quirúrgico para minimizar la posibilidad de lesiones a las raíces nerviosas. Los mejores candidatos para cirugía son los pacientes que tienen síntomas dolorosos por compresión de las raíces nerviosas y estos síntomas sean exacerbados por alteraciones posturales y por la maniobra de Valsalva. Es necesario asegurarse que el cirujano tenga experiencia con cirugía de quistes de Tarlov para mejores resultados.

Estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (TENS) ha mejorado el dolor en algunos casos y no tiene efectos colaterales.


Una revisión reciente analizó todas las diferentes opciones quirúrgicas, incluyendo las siguientes:

• Laminectomía sacra con fenestración microcirúrgica  del quiste
• Laminectomía sacra con la resección del quiste sacro
• Retirada microquirúrgica del quiste junto con duroplastia o plicatura del quiste
• Liberación de la válvula y la imbricación de los quistes sacros con laminectomías
• Eliminación total o parcial de la pared del quiste, reorganización de la vaina del nervio restante, y la reparación del defecto local con el músculo, espuma de gel y adhesivo de fibrina
• Extracción del quiste y el cierre del defecto mediante pegamento de fibrina
• Resección del quiste microscópica y el cierre del defecto mediante pegamento de fibrina
• Fenestración microquirúrgica del quiste al saco dural
• Fenestración del quiste y el cierre de la abertura con puntos y pegamento
• Remodelación de quistes alrededor de la raíz utilizando clips de titanio
• Extirpación del quiste y la oclusión de su cuello.

Alvaro Alvarado Pozuelo ya escribió sobre esta enfermedad el 6/12/2016,  y nos encogió el corazón el 14/12/2016, cuando de primera mano nos contó su lucha diaria con la enfermedad. Ánimo y mucha fuerza Álvaro!!

Os invito a seguir la colmena de Enfermedades Raras, donde podréis compartir todo aquello relacionado con estas enfermedades e informaros de las numerosas ER. 

Fuentes: GARD, Feder, APQT

Fernando Santa Isabel