Enfermedades Raras (ER): Síndrome de Melkersson Rosenthal

El Síndrome de Melkersson Rosenthal, también conocido como Queilitis Granulomatosa de Miescher o como Queilitis Granulomatosa,  es una Enfermedad Rara con una incidencia estimada de 8/10.000.

El inicio es en la infancia o principios de la adolescencia. Después de los ataques recurrentes (que van desde días hasta años), la inflamación puede persistir y aumentar, llegando a ser permanente. La lengua puede llegar a estar dura, agrietada y fisurada con una coloración marrón rojiza. La causa del síndrome de Melkersson-Rosenthal es desconocida, pero puede haber una predisposición genética. Puede ser un síntoma de la enfermedad de Crohn o la sarcoidosis. 

Si el tratamiento farmacológico no es exitoso, se recomiendan procedimientos quirúrgicos para corregir la queilitis granulomatosa, con queiloplastia reductora que seccione el tejido granulomatoso, con corticoides intralesionales durante la cirugía y la administración de clorhidrato de tetracilina (500mg 2 veces/día) después de la operación para prevenir las recurrencias. La parálisis facial es tratada con corticoides sistémicos y descompresión del nervio del orificio estilomastoideo y su curso intratemporal.

En los párpados se practica la blefaroplastía reductora. Otros tratamientos reportados son los rayos X, solos o asociados a cirugía y una combinación de clofazimina y acupuntura de rayos láser (de acuerdo a los principios de la medicina china tradicional), exitoso en algunos casos. Queda claro que ninguna terapia aislada y aún en combinación han brindado remisiones completas debido fundamentalmente al carácter recurrente del síndrome.

Este síndrome puede reaparecer de forma intermitente después de su primera aparición. Puede convertirse en un trastorno crónico. La atención de seguimiento debería excluir el desarrollo de la enfermedad de Crohn o la sarcoidosis.

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Fuentes: Wikipedia,  FEDER, Orphanet

Fernando Santa Isabel