Enfermedades Raras (ER): Hipoplasia Renal Bilateral

La Hipoplasia Renal Bilateral es una Enfermedad Rara que afecta a los riñones. Cuando hablamos de hipoplasia renal nos referimos a que el riñón no presenta un desarrollo completo. Esto puede afectar morfológicamente en el tamaño renal (riñón pequeño poco desarrollado), también puede tener un impacto sobre la función renal. 

Cuando la hipoplasia renal es unilateral la presencia de un riñón sano permite el mantenimiento del filtrado glomerular y el funcionamiento renal. En caso hipoplasia renal bilateral suele haber mucho más problemas cuando el paciente nace o desarrolla una insuficiencia renal. En la hipoplasia renal bilateral, ambos riñones son más pequeñas de lo normal. ( ‘Bilateral’ significa dos lados.) Algunos bebés que nacen con dos riñones pequeños no tienen complicaciones inmediatas. Otros necesitan más apoyo al nacer, incluyendo la ventilación para ayudarles a respirar.

Todos los niños con hipoplasia renal bilateral necesitan supervisión, ya que algunos pueden llegar a desarrollar insuficiencia renal. Esta vez en cuando ocurre mientras un bebé o un niño es pequeño, pero es más probable que ocurra más tarde en la vida, especialmente durante la pubertad cuando los cuerpos de los niños crecen rápidamente. Los niños tienen que volver al hospital o clínica durante toda la infancia para comprobar qué tan bien sus riñones están funcionando. 

La  Hipoplasia Renal ocurre cuando parte del riñón no se desarrolla adecuadamente en el útero, es relativamente común. Se estima que un bebé de unos pocos cientos nace con un riñón que es más pequeño de lo habitual. Pero la Hipoplasia Renal Bilateral tiene una incidencia mucho menor, ya que se debe dar en ambos riñones.

la función del riñón de su hijo puede empeorar a medida que los riñones no pueden crecer como cuerpo del niño crece. En algunos niños, esto progresa a insuficiencia renal, cuando los riñones no pueden soportar el cuerpo.

Es muy raro que un bebé nazca con insuficiencia renal. De vez en cuando, un bebé o un niño tiene insuficiencia renal. Es más probable durante pubertad o el inicio de la adolescencia, cuando los niños pasan por una etapa de crecimiento y los riñones más pequeños ya no son capaces de trabajar por el cuerpo más grande.

Tratamiento

En el caso de la hipoplasia renal bilateral los tratamientos serán enfocados en el mantenimiento de la homeostasis hidroelectrolítica. Los pacientes suelen tener algún grado de insuficiencia renal por lo cual es indispensable la monitorización continua. En caso de deterioro severo de la función renal, la hipoplasia renal bilateral puede necesitar tratamiento con diálisis. En estos casos la solución definitiva es el trasplante renal.

Si eres una persona adulta sana y en una ecografía control o por otra enfermedad se realiza el diagnóstico de hipoplasia renal unilateral (de un solo riñón), necesitarás control y seguimiento por nefrología. Si no produce hipertensión arterial probablemente no necesite ningún tratamiento especial. Si el diagnóstico se realiza in útero hay que destacar que en un porcentaje alto de pacientes, el problema remite o mejora antes de nacer y en el resto suele mejorar en los primeros 2 o 3 años sobre todo cuando la causa es por Pielocaliectasia, asociada a reflujo ureterovesical.

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Fuentes: Wikipedia,  FEDER, Orphanet

Fernando Santa Isabel