Enfermedades Raras (ER): Condrosarcoma
El Condrosarcoma es una Enfermedad Rara con una incidencia de聽 1-9 / 100 000. Es un聽tumor maligno de c茅lulas productoras de cart铆lago. Es el segundo tumor 贸seo maligno en orden de frecuencia, y supone el 10-20% de todos los tumores 贸seos. Pueden ser primarios (80% de los casos) o secundarios que resultan, en su mayor parte, de la malignizaci贸n de tumores benignos preexistentes. Lo m谩s frecuente es que se presente como una lesi贸n de bajo grado intracompartimental. Son lentos para metastatizar y pueden crecer hasta inmensas proporciones, tienden a destruir el hueso y extenderse en los tejidos blandos.
La proporci贸n de supervivencia a largo plazo de pacientes tratados de condrosarcoma est谩 entre 50-75%.
La forma primaria ocurre m谩s a menudo en los hombres entre 50-60 a帽os de edad (mientras que el osteosarcoma ocurre entre 20-30 a帽os de edad).聽
Pron贸stico
El pron贸stico es variable y depende de la agresividad biol贸gica del tumor. El tratamiento debe basarse en un diagn贸stico precoz y exacto, con una biopsia generosa, correctamente planeada y ejecutada, la determinaci贸n precisa de la localizaci贸n del tumor y su resecci贸n completa con m谩rgenes amplios con un manguito de tejido normal. La quimioterapia y la radioterapia no son muy eficaces en estos tumores.
Los factores pron贸sticos m谩s importantes son:
- El tipo de cirug铆a (m谩rgenes). Se ha demostrado que la incidencia de met谩stasis, recurrencia local y muerte secundaria al tumor es significativamente m谩s elevada en los pacientes聽 con incisi贸n marginal o incompleta del tumor.
- Localizaci贸n. Las lesiones localizadas en la pelvis son de peor pron贸stico por diagn贸stico m谩s tard铆o y resecci贸n m谩s dificultosa.
- El grado histol贸gico del tumor. Es un factor predictivo importante en el comportamiento del tumor, si bien es dif铆cil diferenciar, en ocasiones , tumores de alto聽 y bajo grado, incluso con muestras abundantes.
Localizaci贸n:聽
El condrosarcoma secundario ocurre en aproximadamente 25% de los casos.聽Es una transformaci贸n maligna de un encondroma u osteocondroma preexistente.聽 聽
Variantes de Condrosarcoma:
El grado histol贸gico: De estas clasificaciones la que mayor utilidad tiene en cuanto el pron贸stico es la basada en el grado histol贸gico. El sistema de clasificaci贸n histol贸gica se divide en tres grados seg煤n la celularidad, la atipia y el pleomorfismo.
- Bajo (grado 1), La graduaci贸n se basa en la apariencia histol贸gica del tumor; los tumores que se parecen mucho al cart铆lago normal son de bajo grado (grado1), y tienen el menor riesgo de producir met谩stasis, su crecimiento es lento y se asocian con una supervivencia de m谩s del 90%聽 a los cinco a帽os.
- Medio (grado 2) Este y el siguiente tienen un menor parecido al cart铆lago normal, se comportan m谩s agresivamente y tienen mayor potencial de dar met谩stasis.
- Alto (grado 3).聽 Tienen un riesgo m谩s alto de dar met谩stasis y es, probablemente el 煤nico que llega a metastatizar. La tasa de supervivencia de este tipo y del anterior, a los 5 a帽os, se sit煤a entre el 40-50%. Un tipo de condrosarcoma que tiene un riesgo m谩s alto de la met谩stasis que un condrosarcoma grados 3 es el llamado condrosarcoma desdiferenciado. Se trata de un tipo raro que se genera en una lesi贸n benigna de cart铆lago o de un condrosarcoma de bajo grado. Tiene un mal pron贸stico, ya que la tasa de supervivencia a los 5 a帽os es del 20-30%.
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Fuentes: Wikipedia,聽聽FEDER, Orphanet, Sevillatumoresoseos
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