Enfermedades Raras (ER): Condrosarcoma

El Condrosarcoma es una Enfermedad Rara con una incidencia de  1-9 / 100 000. Es un tumor maligno de células productoras de cartílago. Es el segundo tumor óseo maligno en orden de frecuencia, y supone el 10-20% de todos los tumores óseos. Pueden ser primarios (80% de los casos) o secundarios que resultan, en su mayor parte, de la malignización de tumores benignos preexistentes. Lo más frecuente es que se presente como una lesión de bajo grado intracompartimental. Son lentos para metastatizar y pueden crecer hasta inmensas proporciones, tienden a destruir el hueso y extenderse en los tejidos blandos.

La proporción de supervivencia a largo plazo de pacientes tratados de condrosarcoma está entre 50-75%.
La forma primaria ocurre más a menudo en los hombres entre 50-60 años de edad (mientras que el osteosarcoma ocurre entre 20-30 años de edad). 

Pronóstico

El pronóstico es variable y depende de la agresividad biológica del tumor. El tratamiento debe basarse en un diagnóstico precoz y exacto, con una biopsia generosa, correctamente planeada y ejecutada, la determinación precisa de la localización del tumor y su resección completa con márgenes amplios con un manguito de tejido normal. La quimioterapia y la radioterapia no son muy eficaces en estos tumores.
Los factores pronósticos más importantes son:

• El tipo de cirugía (márgenes). Se ha demostrado que la incidencia de metástasis, recurrencia local y muerte secundaria al tumor es significativamente más elevada en los pacientes  con incisión marginal o incompleta del tumor.

• Localización. Las lesiones localizadas en la pelvis son de peor pronóstico por diagnóstico más tardío y resección más dificultosa.

• El grado histológico del tumor. Es un factor predictivo importante en el comportamiento del tumor, si bien es difícil diferenciar, en ocasiones , tumores de alto  y bajo grado, incluso con muestras abundantes.