Fernando 馃悵 Santa Isabel Llanos

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Enfermedades Raras (ER): Enfermedad de Eales

Enfermedades Raras (ER): Enfermedad de Eales


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La Enfermedad de Eales (EE), es una vascul铆tis聽 (inflamaci贸n de un vaso sangu铆neo) retiniana rara, generalmente bilateral, que produce un s铆ndrome de hemorragias repetidas en retina y v铆treo. Afecta con mayor frecuencia a varones entre 20 y 40 a帽os. No parece existir predisposici贸n racial, pero s铆 es m谩s frecuente en la India y en Oriente Medio.


Es una Enfermedad Rara聽que se da聽generalmente en el subcontinente Indio, donde la incidencia descrita es de 1/200-1/250 pacientes oft谩lmicos. La EE afecta mayoritariamente a los hombres y fue descrita por primera vez en 1.880 por Henry Eales.聽Tambi茅n conocida como angiopat铆a retiniana juvenil, periflebitis retiniana o vasculitis retiniana primaria.

La mayor铆a de los casos refieren disminuci贸n de agudeza visual; al explorarlos se observan 谩reas de envainamiento venoso en el fondo de ojo; pueden apreciarse tambi茅n c茅lulas v铆treas, precipitados quer谩ticos o Tyndall en c谩mara anterior.


La Enfermedad de Eales,聽se caracteriza por tres respuestas vasculares secuenciales que determinan el curso de la enfermedad:聽

  • Inflamaci贸n (periflebitis retiniana perif茅rica).
  • Oclusi贸n (retiniana perif茅rica sin perfusi贸n)
  • Neovascularizaci贸n del disco 贸ptico o de la retina, que a menudo conduce a una hemorragia v铆trea.聽 聽

Los primeros dos estad铆os son normalmente asintom谩ticos, mientras que la hemorragia v铆trea (a menudo repentina y unilateral) se caracteriza por peque帽as manchas, part铆culas flotantes, ''telara帽as'' y una disminuci贸n de la agudeza visual (a menudo remitiendo).聽

En el 50-90% de los casos, el segundo ojo resulta afectado en un intervalo de 3-10 a帽os. La recurrencia es frecuente. Los sangrados recurrentes resultan en un desprendimiento de retina traccional, desgarro de la retina y formaci贸n de la membrana epirretiniana. Otros pacientes pueden mostrar una reducci贸n leve de la visi贸n relacionada con la vasculitis retiniana (sin hemorragia v铆trea). Adem谩s, tambi茅n se han asociado con la EE los dolores de cabeza, las variaciones en la circulaci贸n perif茅rica, la dispepsia, el estre帽imiento cr贸nico y la epistaxis. La EE raramente produce ceguera, ni siquiera en los pacientes que sufren de hemorragias v铆treas.聽

Su origen idiop谩tico, aunque algunos estudios sugieren un posible origen autoinmune.

Diagn贸stico


El diagn贸stico se basa en las determinaciones mediante angiograf铆a ocular con fluoresce铆na (AGF) que puede mostrar cambios tempranos tales como la periflebitis, el envainamiento vascular o la ausencia de perfusi贸n perif茅rica y la neovascularizaci贸n. La ultrasonograf铆a se emplea para descartar el desprendimiento de la retina asociado y la tomograf铆a de coherencia 贸ptica (TCO) ofrece im谩genes de la retina de alta resoluci贸n, pudiendo mostrar regiones de neovascularizaci贸n, hemorragia y edema macular. Tambi茅n se puede observar la presencia de uve铆tis anterior no granulomatosa.

Tratamiento


El manejo es sintom谩tico y depende del estadio de la enfermedad. Incluye la evaluaci贸n peri贸dica (en la fase regresiva de la periflebitis o de una hemorragia v铆trea reciente), el uso de esteroides (inyecciones perioculares o sist茅micas) y f谩rmacos antituberculosos (en la fase activa de la periflebitis). La fotocoagulaci贸n con l谩ser se emplea en caso de neovascularizaci贸n de la retina o en zonas donde no hay perfusi贸n de los capilares gruesos. La cirug铆a v铆trea est谩 indicada en casos de hemorragia v铆trea no resuelta (normalmente > 3 meses). La terapia intrav铆trea con agentes anti-VEGF est谩 siendo evaluada en la actualidad como una terapia definitiva para el tratamiento de la EE.

Pron贸stico


Los episodios aislados de hemorragia v铆trea, por lo general, se estabilizan sin causar un d茅ficit visual. Sin embargo, algunos pacientes pueden padecer una p茅rdida significativa de la visi贸n debido a episodios recurrentes de hemorragia v铆trea, cambios maculares y desprendimiento de la retina traccional o combinado, que afecta a la m谩cula. La ceguera debida a la EE es poco frecuente.


Fuentes y Entidades Relacionadas:



Os invito a seguir la colmena de聽Enfermedades Raras, donde podr茅is compartir todo aquello relacionado con estas enfermedades e informaros de las numerosas ER.



Fernando Santa Isabel

______________________________
El contenido del presente art铆culo es de car谩cter general y tiene una finalidad meramente informativa, sin que se garantice plenamente el acceso a todos los contenidos, ni su exhaustividad, correcci贸n, vigencia o actualidad, ni su idoneidad o utilidad para un objetivo espec铆fico.聽Toda la informaci贸n que se ofrece a trav茅s de este art铆culo no sustituye, en ning煤n caso, un asesoramiento sanitario cualificado. As铆 mismo聽declino toda responsabilidad sobre las consecuencias que un mal uso de este contenido pueda tener en la salud de los pacientes.


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#EE #Eales #Enfermedad #ER #periflebitis
Comentarios

maria pilar pich pou ,MD

hace 6 a帽os #4

#4
gracias por seguir recopilando...en las distintas lineas de investigacion.Salud para todos.

Fernando 馃悵 Santa Isabel Llanos

hace 6 a帽os #3

#1
#2 #3 Gracias, sigo investigando m谩s ER para daros la mejor informaci贸n. Abrazos

Sonia Rosell贸 Puig

hace 6 a帽os #2

No sab铆a de su existencia, me ha impresionado bastante, pobres pacientes. Difusi贸n imprescindible. Gracias Fernando \ud83d\udc1d Santa Isabel Llanos

Jorge Carballo P茅rez

hace 6 a帽os #1

#1
Me uno a Jos茅 Ram贸n. Gracias Fernando !!

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