Enfermedades Raras (ER): Enfermedad de Addison
Buscando muchas de las Enfermedades Raras (ER), me he encontrado con la enfermedad de Addison, sin duda una de las m谩s raras, que aparece a cualquier edad y que afecta a m谩s a mujeres que a hombres en relaci贸n de 3 a 1. La insuficiencia suprarrenal聽secundaria es mucho m谩s frecuente debido al uso de corticoides y a su supresi贸n brusca. Tiene una incidencia de <1 por cada 100.000 habitantes, con una prevalencia de 4-6 por cada 100.000 personas.
Fue descrita por primera vez, en 1849, por Thomas Addison, que la defini贸 como un estado general de languidez y debilidad, desfallecimiento en la acci贸n del coraz贸n, irritabilidad del est贸mago y un cambio peculiar en el color de la piel. Hist贸ricamente, la tuberculosis ha sido una causa frecuente de esta enfermedad.
La tuberculosis, el uso de ciertos f谩rmacos y alteraciones a nivel del sistema inmune pueden producir la Enfermedad de Addison. La destrucci贸n de las gl谩ndulas suprarrenales es global si la causa es la tuberculosis, sin embargo si es debida a una causa autoinmune, la enfermedad de Addison solo afecta a la corteza de las gl谩ndulas suprarrenales. Se caracteriza por la presencia de piel oscura, debilidad muscular, edema (acumulaci贸n excesiva de l铆quido seroalbuminoso en el tejido celular) tisular, insuficiencia (fracaso funcional) renal, hipoglucemia e hipopotasemia, mareos, p茅rdida de peso, p茅rdida de apetito y s铆ntomas intestinales tales como nauseas, v贸mitos y diarrea. Todos estos s铆ntomas est谩n causados por bajos niveles de cortisol. El estr茅s puede desencadenar crisis addisonianas, que consisten en la aparici贸n s煤bita de debilidad, dolor abdominal intenso, deshidrataci贸n, hipotensi贸n arterial, insuficiencia renal y shock (ca铆da grave de la presi贸n arterial, que hace peligrar la vida). El diagn贸stico de la Enfermedad de Addison es fundamentalmente cl铆nico. Se confirma mediante la determinaci贸n de niveles de hormonas en sangre y examen de la funci贸n renal.
Las gl谩ndulas suprarrenales son peque帽os 贸rganos que secretan hormonas y que se encuentran en la parte superior de cada ri帽贸n. Estas gl谩ndulas est谩n conformadas por una parte externa, llamada corteza, y una parte interna, llamada m茅dula.
La corteza produce 3 tipos de hormonas:
- Las hormonas glucocorticoides (como el cortisol) mantienen el control del聽az煤car (glucosa), disminuyen (inhiben) la respuesta inmunitaria y ayudan al cuerpo a responder al estr茅s.
- Las hormonas mineralocorticoides (como la aldosterona) regulan el equilibrio de sodio y potasio.
- Las hormonas sexuales, andr贸genos (masculinas) y estr贸genos (femeninas), afectan el desarrollo sexual y la libido.
La enfermedad de Addison resulta de un da帽o a la corteza suprarrenal. El da帽o hace que dicha corteza produzca niveles hormonales demasiado bajos.
Este da帽o puede ser causado por lo siguiente:
- El sistema inmunitario ataca por error las gl谩ndulas suprarrenales (enfermedad autoinmunitaria)
- Infecciones como la tuberculosis, VIH o infecciones mic贸ticas
- Hemorragia dentro de las gl谩ndulas suprarrenales
- Tumores
Los factores de riesgo para la enfermedad de Addison de tipo autoinmunitario incluyen otras enfermedades autoinmunitarias:
- Hinchaz贸n (inflamaci贸n) de la gl谩ndula tiroides que con frecuencia lleva a una reducci贸n en la funci贸n tiroidea (tiroiditis cr贸nica)
- La gl谩ndula tiroides produce un exceso de hormona tiroidea (hipertiroidismo)
- Erupci贸n pruriginosa con ronchas y ampollas (dermatitis herpetiforme)
- Trastorno autoinmunitario que produce una hiperactividad de la gl谩ndula tiroides.
- Las gl谩ndulas paratiroides del cuello no producen suficiente hormona paratoroidea (hipoparatiroidismo)
- La hip贸fisis no produce cantidades normales de algunas o de todas sus hormonas (hipopituitarismo)
- Trastorno autoinmunitario que afecta los nervios y los m煤sculos que estos controlan (miastenia grave)
- El cuerpo no cuenta con suficientes gl贸bulos rojos saludables (anemia perniciosa)
- Los test铆culos no pueden producir esperma u hormonas masculinas (disfunci贸n testicular)
- Diabetes tipo 1
- P茅rdida de coloraci贸n caf茅 (pigmentaci贸n) en zonas de la piel (vitiligo)
Ciertos defectos gen茅ticos poco frecuentes tambi茅n pueden causar insuficiencia suprarrenal.
S铆ntomas
Los s铆ntomas de la enfermedad de Addison incluyen:
- Diarrea cr贸nica, n谩useas y v贸mitos
- Oscurecimiento de la piel en algunos lugares
- Deshidrataci贸n
- Mareo al pararse
- Palidez
- Debilidad extrema, fatiga y movimiento lento y pesado
- Lesiones en la boca, en la parte interna de la mejilla (mucosa bucal)
- Deseo vehemente por el consumo de sal
- P茅rdida de peso con reducci贸n del apetito
Pruebas y ex谩menes
Los ex谩menes de laboratorio pueden mostrar:
- Aumento del potasio
- Presi贸n arterial baja, especialmente con un cambio en la posici贸n del cuerpo
- Nivel de cortisol bajo
- Sodio s茅rico bajo
- pH聽 bajo en la sangre
- Niveles normales de las hormonas sexuales
- Conteo de eosin贸filos en la sangre alto
Se pueden ordenar ex谩menes de laboratorio adicionales.
Otros ex谩menes pueden incluir:
- Radiograf铆a abdominal
- Tomograf铆a computarizada del abdomen
Tratamiento
El tratamiento con reemplazo de corticosteroides controlar谩 los s铆ntomas de esta enfermedad. Por lo regular estos medicamentos deben tomarse de por vida.
Nunca omita dosis de su medicina para esta afecci贸n porque se pueden presentar reacciones potencialmente mortales.
Su proveedor de atenci贸n m茅dica puede aumentar la dosis del medicamento por un breve per铆odo de tiempo debido a:
- Infecci贸n
- Lesi贸n
- Estr茅s
- Cirug铆a
Durante una forma extrema de insuficiencia suprarrenal, llamada聽crisis suprarrenal, usted se tiene que inyectar hidrocortisona de inmediato. Asimismo, generalmente se necesita tratamiento para la presi贸n arterial baja.
A algunas personas con la enfermedad de Addison se les ense帽a a que se apliquen ellas mismas una inyecci贸n de hidrocortisona de emergencia en situaciones de estr茅s. Lleve siempre consigo una identificaci贸n m茅dica (tarjeta, brazalete o collar) que diga que usted tiene insuficiencia suprarrenal. La forma de identificaci贸n tambi茅n debe decir el tipo de medicamento y la dosis que necesita en caso de emergencia.
Expectativas (pron贸stico)
Con la hormonoterapia, muchas personas con la enfermedad de Addison son capaces de llevar una vida casi normal.
Posibles complicaciones
Se pueden presentar complicaciones si usted toma muy poca o demasiada hormona suprarrenal.
Las complicaciones tambi茅n pueden resultar de las siguientes enfermedades asociadas:
- Diabetes
- Tiroiditis cr贸nica
- Hipoparatiroidismo
- Hipofunci贸n ov谩rica o insuficiencia testicular
- Anemia perniciosa
- Hipertiroidismo
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Fuentes: MedlinePlus, Wikipedia, Feder, ADISEN
Fernando Santa Isabel
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Comentarios
Fernando 馃悵 Santa Isabel Llanos
hace 6 a帽os #2
Muchas gracias Sonia Rosell\u00f3 Puig tienes raz贸n. Nos "agobiamos" por peque帽as cosas que tienen soluci贸n y otros con un futuro incierto, seguro que son menos pesimistas que nosotros. Gracias por comentar!
Sonia Rosell贸 Puig
hace 6 a帽os #1