Enfermedades Raras (ER): Cordoma
Otra de las llamadas Enfermedades Raras es el Cordoma. Los cordomas son tumores malignos raros que se originan a partir de remanentes embrionarios de la notocorda en el esqueleto axial. Se encuentran predominantemente en adultos y comprenden el 0,2% de todos los tumores del sistema nervioso central y un 2-4% de todas las neoplasias óseas primarias, con una prevalencia estimada de 1 entre 2 millones de personas y una relación hombre-mujer de 2:1.
Los cordomas pueden originarse en los huesos de la base del cráneo y en cualquier lugar del recorrido de la columna vertebral. Las localizaciones más frecuentes son el clivus y el sacro.
Se ha informado sobre un pequeño número de familias con varios miembros afectados por un cordoma. En cuatro de estas familias se encontró que una duplicación del gen T fue la causa del tumor. Se ha sugerido una posible asociación con el complejo de la esclerosis tuberosa (TSC1 o TSC2 en inglés)
Cuando el tumor es intracraneal, los síntomas que se manifiestan de forma más común son diplopia, problemas de deglución y cefalea. También se producen otros signos neurológicos, principalmente parálisis de los nervios craneales. Los tumores en la médula espinal pueden causar dolor en la zona del tumor (cuello, espalda o coxis), así como dolor de brazos o piernas, debilidad o entumecimiento y alteraciones vesicales e intestinales.
Los cordomas se caracterizan por crecimiento lento, con destrucción local del hueso y extensión al tejido blando adyacente. Pueden propagarse por metástasis a nodos linfáticos, pulmones, hígado y huesos.
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza por radiografía, tomografía computarizada o imágenes por resonancia magnética.
Tratamiento
El tratamiento debe ser realizado por equipos expertos en oncología neuroquirúrgica y radioterápica. La cirugía es el principal método de tratamiento, pero a menudo la escisión permanece incompleta a pesar de repetidas operaciones.
Los cordomas son tumores relativamente radio-resistentes, de manera que requieren altas dosis de radiación para ser controlados. La cercanía a estructuras neurológicas vitales como el tronco cerebral y los nervios, limita la dosis de radiación que puede ser administrada de forma segura. Sin embargo, una alta dosis de radiación altamente focalizada, como terapia protónica y terapia con ion carbono son más efectivas que la terapia convencional con rayos-x.
La función de la quimioterapia o terapias objetivo todavía está siendo investigada. El pronóstico depende de la magnitud e integridad de la escisión del tumor. Se requiere un seguimiento a largo plazo por el alto índice de recurrencia de estos tumores.
No hay fármacos actualmente aprobados para el tratamiento del cordoma. Un ensayo clínico llevado a cabo en Italia usando Imatinib (un inhibidor de PDGFR), demostró una modesta respuesta en algunos pacientes.12 El mismo grupo encontró que la combinación de Imatinib con Sirolimus causó una respuesta favorable en aquellos pacientes cuyos tumores habían progresado tras ser tratados sólo con Irmatinib.
Os invito a seguir la colmena de Enfermedades Raras, donde podréis compartir todo aquello relacionado con estas enfermedades e informaros de las numerosas ER.
Fuentes: Wikipedia, FEDER, Orphanet
______________________________
Mi página web
El contenido del presente artículo es de carácter general y tiene una finalidad meramente informativa, sin que se garantice plenamente el acceso a todos los contenidos, ni su exhaustividad, corrección, vigencia o actualidad, ni su idoneidad o utilidad para un objetivo específico. Toda la información que se ofrece a través de este artículo no sustituye, en ningún caso, un asesoramiento sanitario cualificado. Así mismo declino toda responsabilidad sobre las consecuencias que un mal uso de este contenido pueda tener en la salud de los pacientes.
"
Artículos de Fernando 🐝 Santa Isabel Llanos
Ver blogLa queratopatía neurotrófica es una Enfermedad Rara degenerativa de la córnea que se caracterizada p ...
José de Ribera fue un pintor del barroco español, nació en Játiva, Valencia, en 1591 y fue considera ...
Casi todo el mundo sabe o debiera saber quiénes fueron los Reyes Católicos, pero no tantos conocen c ...
Profesionales relacionados
Puede que te interesen estos puestos de trabajo
-
Veterinarios de la zona para tratar una enfermedad para perro
Encontrado en: Cronoshare ES C2 - hace 4 días
Cronoshare Torrent (Valencia), EspañaNecesito un servicio de Veterinario con las siguientes características:Tipo de animal · Perro · ¿Cuántos animales necesitan el servicio? · 1 · Indica el peso del animal(es) que necesita(n) el servicio · kg · Género del animal(es) · Hembra(s) · Tipo de cuidados veterinarios necesi ...
-
Servicios veterinarios a domicilio para tratar una enfermedad para hámster
Encontrado en: Cronoshare ES C2 - hace 19 horas
Cronoshare La Carlota (Córdoba), EspañaNecesito un servicio de Veterinario a domicilio con las siguientes características:¿Para qué animal(es) se necesita al veterinario? · Hámster · ¿Cuántos animales necesitan el servicio? · 1 · Indica el peso del animal(es) que necesita(n) el servicio · Menos de 2 kg · Género del an ...
-
Abogado Laboral Por Enfermedad Laboral
Encontrado en: Jobleads ES C2 - hace 22 horas
Cronoshare Utebo, EspañaMi hija lleva dos semanas de baja y la están llamando con frecuencia de la mutua pero no sé trata de un accidente laboral, aunque la obligan a ir este lunes a un médico de la mutua, eso es legal, debe aceptarlo? Gracias, un saludo - Problema laboral a solucionar por el abogado(a) ...
Comentarios
Fernando 🐝 Santa Isabel Llanos
hace 6 años #3
Muchas gracias!!
Fernando 🐝 Santa Isabel Llanos
hace 6 años #2
jajaja un abrazo y gracias!!
Jorge Carballo Pérez
hace 6 años #1