Fernando 馃悵 Santa Isabel Llanos

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Enfermedades Raras (ER): Colagenosis Perforante Reactiva

Enfermedades Raras (ER): Colagenosis Perforante Reactiva


Siguiendo con la investigaci贸n y recopilaci贸n de las diferentesEnfermedad Raras,聽聽hoy os hablo de la Colagenosis Perforante Reactiva,聽caracterizada por la eliminaci贸n transepid茅rmica (a trav茅s de perforaciones epid茅rmicas en forma de t煤neles) de estructuras d茅rmicas, ya sean fibras el谩sticas o de col谩geno (prote铆na resistente y fibrosa, que representa un papel esencial en la uni贸n, la consolidaci贸n de las c茅lulas y proporciona elasticidad a los tejidos corporales).


La colagenosis perforante reactiva (CPR) forma parte del grupo de enfermedades perforantes primarias que incluye adem谩s la enfermedad de Kyrle, la foliculitis perforante, la elastosis perforante serpiginosa y la dermatosis perforante adquirida.


Se describen dos tipos de CPR: hereditaria y adquirida:


La CPR de la infancia o hereditaria afecta con m谩s frecuencia a varones y suele aparecer bruscamente. La herencia puede ser autos贸mica dominante o recesiva y se han descrito casos espor谩dicos. Existen casos familiares con afectaci贸n de varios hermanos; tambi茅n se ha descrito asociado al s铆ndrome de Down聽 y al s铆ndrome de Treacher Collins.


La CPR del adulto o adquirida es m谩s frecuente. La edad var铆a entre los 35 y los 80 a帽os de edad y aparece con igual frecuencia en ambos sexos. Se describe sobre todo asociado a diabetes mellitus de larga evoluci贸n y habitualmente complicada con microangiopat铆a (nefropat铆a, retinopat铆a, enfermedad vascular perif茅rica, cardiopat铆a). No est谩 clara su relaci贸n con el tipo de diabetes mellitus ni con el tratamiento con insulina por cuanto existen datos contradictorios.聽


La asociaci贸n a enfermedad renal cr贸nica tambi茅n es muy frecuente, y aunque el origen suele ser diab茅tico, tambi茅n hay casos por nefropat铆a de otro origen: VIH, nefropat铆a IgA, glomerulonefritis o por abuso de hero铆na.聽


En un intento de reagrupar las distintas dermatosis con eliminaci贸n transepid茅rmica que pueden cohexistir con la enfermedad renal cr贸nica, se ha creado el t茅rmino de dermatosis perforante adquirida. La CPR asociada a enfermedad renal cr贸nica se puede considerar un subgrupo de dermatosis perforante adquirida.


Por otra parte hay casos asociados a otras enfermedades como hipotiroidismo, hipertiroidismo, linfomas, enfermedad de Hodgkin y disfunci贸n hep谩tica. Hay que destacar tambi茅n la descripci贸n de un caso asociado a un carcinoma periampular聽 y otro a met谩stasis hep谩tica de tumor de origen desconocido. No obstante, la CPR no es considerada actualmente como una enfermedad paraneopl谩sica.


En las formas adquiridas, el prurito aparece m谩s frecuentemente, junto con el llamado fen贸meno de Koebner (aparici贸n sobre el trayecto de un rascado de nuevos elementos de una dermatosis de la cual el paciente ya era portador). Histol贸gicamente, se asocia la presencia de microvasculopat铆a (vasculopat铆a es el nombre gen茅rico de enfermedad de los vasos) en la dermis (capa profunda de la piel); se especula con que la enfermedad sea el resultado de una respuesta cut谩nea a un trauma superficial, en una dermis en la cual existe una microangiopat铆a de base, tal ser铆a el caso de la diabetes.


El tratamiento del prurito, con antihistam铆nicos orales, hace desaparecer las lesiones en numerosos pacientes. Tambi茅n resultan eficaces la criocirug铆a (m茅todo quir煤rgico que emplea el fr铆o con finalidad terap茅utica, de resecci贸n o cauterizaci贸n). El tratamiento con 谩cido retinoico t贸pico al 0.05%, con aplicaci贸n nocturna durante una semana, suele ser eficaz. Tambi茅n se consiguen resultados satisfactorios con fototerapia UV-B. En los casos refractarios se han ensayado otros m茅todos terap茅uticos, con buenos resultados: el desbridamiento (operaci贸n que tiene por objeto hacer que desaparezca la constricci贸n de un 贸rgano por la secci贸n de la brida que lo comprime) quir煤rgico con injerto de piel despu茅s de la eliminaci贸n transepid茅rmica del material necr贸tico si se precisa y la electro estimulaci贸n nerviosa transcut谩nea.



Os invito a seguir la colmena deEnfermedades Raras, donde podr茅is compartir todo aquello relacionado con estas enfermedades e informaros de las numerosas ER.


Fuentes: Wikipedia,聽聽FEDER, Orphanet, ActitudFem



Fernando Santa Isabel


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El contenido del presente art铆culo es de car谩cter general y tiene una finalidad meramente informativa, sin que se garantice plenamente el acceso a todos los contenidos, ni su exhaustividad, correcci贸n, vigencia o actualidad, ni su idoneidad o utilidad para un objetivo espec铆fico.聽Toda la informaci贸n que se ofrece a trav茅s de este art铆culo no sustituye, en ning煤n caso, un asesoramiento sanitario cualificado. As铆 mismo聽declino toda responsabilidad sobre las consecuencias que un mal uso de este contenido pueda tener en la salud de los pacientes.


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